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Integrazione tra attività clinica e ricerca, multidisciplinarietà e presa in carico dei pazienti secondo il modello della rete regionale: i segreti del successo della Pituitary Unit dell’IRCCS ISNB

Pubblicato il 26/10/2022
Sabriyiah, 6 anni, torna a giocare e ad imparare con i suoi compagni di scuola dopo la rimozione di un craniofaringioma di 4.5 cm che le impediva di crescere, vedere e muovere il braccio sinistro

L'intervento mininvasivo, realizzato con metodica endoscopica transnasosfenoidale, è stato eseguito presso la Pituitary Unit, Centro di riferimento regionale per la diagnosi e cura delle malattie ipotalamo-ipofisarie diretto dal Professor Mazzatenta, uno dei pochi in Italia e all’estero a realizzare interventi così complessi nei pazienti pediatrici. Il Centro di riferimento regionale dell'IRCCS Scienze Neurologiche è parte integrante dell'Azienda USL di Bologna

Perdita della vista, difficoltà a camminare, a restare in equilibrio e a muovere il braccio sinistro, deviazione del labbro inferiore verso sinistra, inappetenza e arresto della crescita. Con questa sintomatologia Sabryiah, 6 anni, originaria del Bangladesh, la scorsa estate viene portata in urgenza dai genitori al Pronto soccorso Bufalini di Cesena, sua città di residenza. Qui, i medici dell'ospedale, dopo aver individuato con una TAC eseguita in urgenza la presenza di un tumore di 4.5 cm che -originando dalla base cranica, arrivava a comprimere ipofisi, ipotalamo, nervi cranici e area motoria destra - attivano immediatamente un teleconsulto con i professionisti del Centro regionale Pituitary Unit dell'Azienda USL di Bologna. Grazie a questo importante strumento di telemedicina vengono fornite ai professionisti del Bufalini le indicazioni per iniziare la terapia sostitutiva ormonale e poter eseguire così, in totale sicurezza sempre in urgenza, il trasferimento della bambina presso l'IRCCS Istituto Scienze Neurologiche dell’Azienda USL di Bologna.

La piccola, ricoverata nel reparto di Neuropediatria dell’IRCCS, viene sottoposta agli accertamenti biochimici e radiologi necessari alla programmazione del più appropriato intervento, mentre viene ristabilito - grazie al team medico-infermieristico dedicato, supervisionato dalla dott.ssa Federica Guaraldi, responsabile della Neuroendocrinologia della Pituitary Unit - il bilancio idrico, il fabbisogno energetico e quello ormonale, alterati dalla presenza del tumore. 

L'intervento mininvasivo, realizzato in endoscopia con accesso dal naso, dal prof. Diego Mazzatenta e dai collaboratori neurochirurghi e otorini ha infine permesso l’asportazione completa della massa. Tale approccio è stato il frutto di una scelta congiunta eseguita con il responsabile della Neurochirurgia pediatrica dott Mino Zucchelli. La diagnosi istologica di craniofaringioma è avvenuta già in corso di intervento, tramite esame in estemporanea eseguito dall’anatomopatologo presente in sala, elemento che ha fornito informazioni utili per la prosecuzione dell'operazione. Al termine dell’intervento chirurgico la bambina è stata riaccompagnata direttamente in reparto, senza necessità di ricovero in Terapia intensiva. In Neuropediatria è stata seguita in maniera costante (con adeguamento dell’idratazione, della nutrizione e della terapia ormonale sostitutiva) dall’intera equipe multidisciplinare durante le varie fasi della ripresa.

Il successo dell’intervento è stato evidenziato dall’assenza di alcun residuo tumorale alla TAC eseguita dopo 24 ore, nonchè dalla graduale ripresa della vista e del movimento autonomo del braccio sinistro da parte della bimba nei giorni immediatamente successivi all’intervento chirurgico.

Dopo una settimana di ricovero presso l'IRCCS Scienze Neurologiche dell’Azienda USL di Bologna, per la piccola sono state pianificate le dimissioni protette presso la Pediatria dell'Ospedale Bufalini di Cesena, diretta dal dott. Marcello Stella, finalizzate a garantire il completo recupero in ambiente protetto, in prossimità della residenza della famiglia. Nel post-intervento, la presenza della rete tra Pituitary Unit e altre Unità operative presenti negli Ospedali Regionali ha permesso la gestione congiunta e multidisciplinare della paziente, con un ulteriore recupero della vista, dei deficit motori e dei nervi cranici, nonché la ripresa della crescita. 

 

Dati di attività del Centro regionale Pituitary Unit Neuroendocrinologia

Il Centro Regionale "Pituitary Unit" dell'Emilia Romagna, con sede presso l'IRCCS Scienze Neurologiche dell'Ausl di Bologna, nasce nel 2019 con l'obiettivo di sviluppare una rete di professionisti strutturati in team multidisciplinari (composti da endocrinologi dedicati e neurochirurghi ipofisari esperti, con il supporto di neuroradiologi, neuropatologi, oncologi, radioterapisti ed otorinolaringoiatri) per definire, in particolare con la Neurochirurgia e l’Endocrinologia, un  percorso  condiviso ed  efficiente  di selezione  dei  pazienti  affetti  da patologie  ipofisarie da avviare al trattamento chirurgico, individuando la tecnica e/o i trattamenti più avanzati ed appropriati al bisogno di ciascun paziente. 

L’attività di coordinamento svolta dal Centro Hub, che ha sede presso l’ospedale Bellaria, viene costantemente realizzata attraverso il ricorso al teleconsulto con altri centri e grazie all’utilizzo della piattaforma Healthmeeting per il “Tumor Board” che consente ai professionisti di confrontarsi su casi clinici, condividendo cartelle cliniche digitalizzate. 

Dal 2019, il Centro di riferimento regionale, ha eseguito un volume di interventi pressoché costante di circa 160-170 operazioni annue, in lieve riduzione nel 2020 per via delle limitazioni agli interventi in elezione causato dalla pandemia. Dall’analisi dei dati di attività della Pituitary Unit, emerge come il Centro rappresenti un riferimento anche per pazienti residenti fuori dal territorio dell’Azienda USL di Bologna, con una percentuale di attrattività pari al 76,6%, di cui oltre il 50% proveniente da fuori Regione. Ulteriore testimonianza, la presenza di una proficua collaborazione con l’Ospedale Bambin Gesù di Roma, da cui provengono bambini affetti da patologia ipotalamo-ipofisaria considerati idonei al trattamento neurochirurgico con metodica endoscopica transnasosfenoidale, tecnica eseguita oggi in pochi e selezionati Centri in Italia e all'estero per il trattamento della patologia pediatrica, data l’elevata complessità dell’intervento, specie in caso di lesioni di grosse dimensioni, come nel caso della piccola Sabryiah. 

L’attività del Centro di riferimento regionale consta, inoltre, di visite ambulatoriali: nel 2021 sono state eseguite quasi 300 visite neurochirurgiche e 1350 visite neuroendocrinologiche di attività di consulenza specialistica nei reparti dell’Azienda USL di Bologna, oltre che di day service e day hospital per l’esecuzione di test di I e II livello presso l’ospedale Bellaria.  

Il successo di interventi e trattamenti eseguiti su casi clinici di alta complessità, come quello che ha avuto per protagonista la piccola Sabryiah, sono frutto della quotidiana integrazione tra l’attività clinica e la ricerca, anima dell’IRCCS Istituto delle Scienze Neurologiche di Bologna. A testimonianza dell’attività di ricerca, il Centro conta la partecipazione a numerosi studi mono- e multicentrici, in collaborazione con istituti italiani e stranieri, grazie a cui solo nell’ultimo anno sono state prodotte oltre 40 pubblicazioni su riviste internazionali indicizzate, a cui si aggiunge la partecipazione ad altrettanti eventi congressuali. Tra questi si ricorda il webinar tenutosi lo scorso settembre che ha permesso a circa 150 professionisti delle diverse discipline specialistiche, provenienti dall’Italia e dall’estero, di confrontarsi su temi ancora dibattuti nell’ambito del deficit e/o eccesso di ormone della crescita, in età adulta e pediatrica. Peraltro, l’ottimizzazione delle strategie terapeutiche (mediche, chirurgiche e radioterapiche) nei pazienti con eccessiva secrezione di ormone della crescita (acromegalia) sarà oggetto di un ulteriore confronto scientifico che si terrà domani, giovedì 27 ottobre, presso la sede di San Domenico in Bologna.